什么是周期交替性眼震？

案例1：右耳带状疱疹伴眩晕轻微水平右向眼震，六天后眼震变为强烈向右向下眼震，持续1分钟减弱，数秒钟后变为轻微左向水平眼震，约1分钟后好转，1分钟后再次出现右向下跳眼震，反复交替，大约3分钟一个周期往复循环。右耳纯音低频下降，轻微面瘫。既往脑干胶质瘤病史4年化疗，核磁检查未见明显异常。视动眼震双向不对称，温度试验无左向眼震。

案例2：女性34岁。发热伴双颞侧搏动性头痛，不稳吞咽困难，反复意识丧失，左面部右小腿疼痛。查体见左三叉神经区敏感性增高，舌头偏向左侧，无四肢无力和共济失调。左向眼震周期性改变水平眼震方向，大约每90分钟眼震方向改变，同时伴有一个5秒移行期间可见下向眼震。固视对眼震没有影响。双侧轻度扫视性视跟踪。

上面两个案例均因缺乏完整的病史查体资料不能全面分析。但是两个案例有一个共同的眼震现象：眼震方向周而复始地周期性改变方向。根据所描述的眼震现象，听起来很像周期交替性眼震。这里可以谈谈周期性交替性眼震。

什么是周期交替性眼震（PeriodicAlternatingNystagmus，PAN）眼震呢？周期交替性眼震（PAN）是一种自发性眼震，在正中（原位）固视时发生，以水平为主的眼震，眼震方向周期性改变。PAN主要有两种类型：1）后天获得性。2）先天遗传性。

后天获得性PAN的临床主要特点。后天获得性PAN的临床主要特点有以下几点：

1）水平眼震周期性改变眼震方向。即眼震在一个方向逐渐减弱，出现一个持续时间不等的眼震零区间（NullZone），然后出现另一个方向的眼震，周而复始。持续时间可1-6分钟不等（Baloh），一般大约每90-秒一个周期（LeighZee）。但某些病人的周期可以很短，例如视力丧失而产生的PAN周期大约30（10-50）秒，比一般小脑性疾患病人的PAN周期要短很多（LeighZee）。眼震减弱或停止（零区间，红色箭头）的持续时间可2-20秒不等（Baloh），一般10秒左右（LeighZee）。由于通常需要观察数分钟才能看到眼震周期性改变的特征，如果观察时间不足够长，可能会因没有看到其特征而错失诊断机会。因此有足够的时间检查和观察眼震。

2）可能伴有周期交替性头动。即头转向眼震的快相方向，而眼睛转到与慢相方向一致的位置，通过Alexander定律将眼震最小化，达到部分或完全停止眼震的目的。

3）眼震周期很少受固视的影响。

4）前庭刺激可以改变或崭时停止眼震。例如头转动时或改变头与重力的空间位置关系时引起的前庭刺激。

5）下向眼震（DBN）或上向眼震（UBN）和方波跳动（SWJ）可能会在眼震停止的短暂期间变得更明显。如果病人同时伴有下向或上向眼震，当水平眼震在这个眼震零区间期间减弱或反转时更容易观察到下向或上向眼震和方波跳动。

6）应注意与乒乓凝视（Ping-PongGaze）鉴别。后者见于双侧半球病变意识丧失的患者，眼睛偏转朝向一侧，但是偏转的方向可在数秒的过程中反转，交替出现。病因可见于缺氧和中毒性代谢性脑病。

大多数后天获得性PAN病人同时伴有视跟踪障碍，因此眼震在光线下或黑暗中的特点一致，基本没有什么变化。平稳跟踪和OKN眼震检查通常受损。但是大多数病人的会聚功能保存因此有些病人在会聚时可以抑制PAN眼震。

文献报告后天获得性PAN多见于以下情况。1）累及小脑的病变。例如:颅底畸形、梗死、脑病，脑炎、脱髓鞘病、退变、占位性病变、感染、创伤、药物等等。有时局限于小结叶以及邻近的蚓部旁区。

2）累及脑干的病变。常见病因与小脑病变类似。当累及快相的启动机制时病人可能会逐渐出现周期交替性凝视偏转，即PAN没有了快相，因此眼睛向一侧极度偏转数分钟，然后接着又向另一侧极度偏转数分钟。

3)产生于视力丧失之后。文献报告的视力丧失原因有玻璃体出血、白内障、进行性视神经萎缩。眼震可能在视力恢复后消失。

4）先天性小脑异常后期产生了前庭疾病。

PAN的病理机制。对PAN病理机制的认识来自于试验研究。切除猴子的小脑小结叶和舌叶后在黑暗中可引发PAN，Baclofen可以使眼震消失。同样的结果也见于病人小结叶梗死之后。试验研究发现小结叶和舌叶的功能之一是速度储存机制即：控制旋转诱发性眼震时间过程。因此切除小结叶和舌叶后旋转诱发性眼震的速度储存持续时间可以过度延长，推测正常前庭适应和修复机制因此发生作用去倒转眼震的方向，从而产生了PAN的振荡。正常情况下这种振荡是可以被视觉注视机制阻断，眼震倾向于被抑制，但造成PAN的小脑疾病通常也损害了这些视觉机制。药理学证据提示小结叶和舌叶通过GABA来维持对前庭旋转反应的抑制性控制的，因此GABAB激动剂Baclofen可以抑制由小结叶和舌叶引发的实验性或临床性病变。Baclofen对大多数后天获得性PAN有效，但仅对某些先天性PAN病人有效，说明病理机制的不同。有报告当Baclofen无效时Memantine可能有效。

先天遗传性PAN的临床主要特点。1）先天性PAN的分子遗传学特点和基础已有研究报告（Thoamsetal.）。2）大多在出生时或者早年发病。3）眼震的慢相波形呈典型的先天性眼震波形特征。4）眼震方向反转的时间变异性较大。与后天获得性PAN相比，先天性PAN的眼震周期性很不规则，也常被称之为“非周期性”。

另外两个可能与PAN相关但不常见仅在个案病例报告过的疾病。1）PAN变体：交替性风车眼震（AlternatingWindmillNystagmus），见于一个盲人病人的报告。由水平和垂直两个平面（相互90度）的往复振荡构成。2）旋转-水平-垂直混合性眼震发作：每2分钟发作一次，同时伴有恶心。后一种情况与PAN不同，初始机制可能是一侧前庭核复合体发作性兴奋性增高。卡马西平可能对发作性眼震有抑制作用。以上两种情况可能都有适应机制的影响，每2分钟一次。也许同时与眼动再校准机制障碍从而改变眼震有关。

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